山内診療所 てるてる農場

"長崎県五島列島にある山内診療所”で医師として地域医療に携わりながら、 茅葺屋根の家に住み、牛で田んぼを耕し、ニホンミツバチ・対州馬を飼育して いる。

MKSAP Questions15: Neurology

51歳の女性

1ヶ月前からの、新規に発症した異常な動き、妄想、幻覚と、進行する錯乱のためERへ

彼女は症状が現れる前は健康で、薬の服用はない。

身体所見では、バイタルサインは正常、患者は意識があるが、見当識は人と場所のみ理解している。5分後に3つの物を思い出すことができない。

命令や注意力を維持するために常に意識を向けるようにしなければならない、

視覚および聴覚の幻覚が持続しており、断続的にゆっくりと身もだえする動きをしている。

 

筋力、感覚、深部腱反射は正常です。血算と電解質などは異常がない。

頭部MRIと腰椎穿刺の結果は正常で、血清抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体抗体の検査は陽性である。

 

次のうちどれが最も可能性の高い診断ですか?

A Breast adenocarcinoma
B Non–small cell lung cancer
C Ovarian teratoma
D Small cell lung cancer
 
これは抗 NMDA 受容体抗体が陽性なので、診断は簡単ですね。抗 NMDA 受容体脳炎ですね。
私も1回だけ経験がありますが、診断は疑わないと難しいですね。元々健康な若い女性が、急に異常行動が出現しています。統合失調症みたいな感じですが、間べつに常に考える必要がありますね。
答えはC
 
Keypoint‼️
奇形種関連の抗NMDA受容体脳炎では、急な随意運動が生じる舞踏病、精神症状、痙攣、自律神経障害が生じる。
 

・抗NMDA受容体脳炎

抗 N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR)脳炎は,中枢神経細胞の NMDAR に対する自己抗体の産生によって発症する辺縁系脳炎で,若年女性に好発し卵巣奇形腫を合併することが多い

発症初期には、患者さん自身は自分に何が起こっているのかを正確に認識できない状態で、不安・焦燥に駆られて異常行動をすることが多いと考えられている。

一部には急にふさぎこんだり、最初からてんかん様の発作が生じたりすることもある。多くは精神科を受診する。
早期の腫瘍摘除術 と免疫療法が有効であることが報告されている。また血漿交換療法の有用性が報告されているが、回数などは決まったものはない。